Hémophilie : Comprendre les inhibiteurs

Essayer de t’imaginer des inhibiteurs et de comprendre la manière dont ils agissent peut ne pas te sembler chose facile, mais les inhibiteurs peuvent être un concept facile à saisir, particulièrement si tu es amateur de football. Clique sur l’animation afin d’apprendre comment les inhibiteurs affectent le traitement de l’hémophilie et comment les diverses thérapies peuvent aider.

Comment les inhibiteurs fonctionnent

Prenons l'exemple d'une partie de football pour mieux comprendre ce qui se produit à l'intérieur de ta circulation sanguine lorsque tu traites un saignement. L’objectif d’une partie est d’essayer de passer le ballon au-delà de la défense et dans la « zone d’extrémité » – la zone qui se trouve à l’autre extrémité du terrain. Imaginez que le ballon de football est un facteur; que le terrain de football est ta circulation sanguine; et que la zone d’extrémité est l'endroit où tu saignes. Pendant une partie de football, les joueurs défensifs essaient d’empêcher le ballon de football d'entrer dans la zone d’extrémité. Imagine que ces joueurs défensifs sont des inhibiteurs. Comme tu l’apprendras plus loin, la force des inhibiteurs peut varier.

Une équipe de football sans défensive est exactement comme une personne atteinte d’hémophilie qui n’a aucun inhibiteur. Il est facile pour le facteur d’atteindre la zone d'extrémité et d'arrêter le saignement parce qu'il n'y a pas de joueurs à la défensive pour bloquer ou pour « inhiber » le jeu.

Certains inhibiteurs n’empêchent pas complètement le facteur de travailler. Ils ne font que ralentir le facteur de façon à ce qu'il soit moins efficace. On dit de ces inhibiteurs qu’ils ont un taux d’inhibiteur faible. Ceci pourrait ressembler au fait de disposer d’un seul joueur de défense sur le terrain. Parfois ces inhibiteurs de faible intensité se résolvent avec le temps. Mais, si des saignements surviennent, une personne qui a un inhibiteur de faible intensité pourrait nécessiter plus de facteurs que d’habitude pour traiter le saignement.

Plus il y aura de joueurs défensifs qui se déplaceront sur le terrain, plus il sera difficile de faire passer le ballon dans la zone d’extrémité. Ceci ressemble au fait de développer un inhibiteur élevé, qui tacle le facteur, l’empêchant d’atteindre l’articulation qui saigne. On dit de ces inhibiteurs plus forts qu'ils ont un taux d’inhibiteur élevé. Dans ce cas, les médecins devront ajuster le plan de traitement. Plus les inhibiteurs sont élevés, plus ils sont difficiles à traiter. De plus, une augmentation de la dose de facteurs pourrait ne pas fonctionner.

Les agents de contournement

Une option pour contourner la défense d’un taux d’inhibiteur élevé consiste à se servir de facteurs spéciaux qu’on appelle des agents de contournement. Ces agents peuvent éviter complètement les taux d’inhibiteurs élevés un peu comme une passe latérale, au football, qui est lancée au-dessus et plus loin que les joueurs défensifs. Les agents de contournement s’avèrent donc une stratégie efficace pour traiter les personnes avec inhibiteurs.

La thérapie d’immunotolérance (TI)

Si tu développes un taux d’inhibiteur élevé, les médecins pourraient te faire suivre un plan de traitement appelé thérapie d'immunotolérance, ou TI.

Pendant la TI, les médecins te donneront des doses stratégiques du produit qui te manque. En te donnant des doses de facteur à intervalles réguliers sur plusieurs mois ou années, ton corps s’y habituera. La TI aide ton corps à développer une nouvelle « tolérance » au produit; elle entraîne le corps à reconnaître le facteur sans y réagir. L’objectif de la TI est d’arrêter ton corps de produire des « joueurs défensifs », résolvant ainsi les inhibiteurs.

La TI est habituellement efficace car les études démontrent que la TI fonctionne dans environ 80 % du temps. Certaines personnes atteintes d’hémophilie qui ont des inhibiteurs pourront suivre la TI pendant 6 mois; tandis que d’autres pourront la suivre jusqu’à deux ans ou plus.

Une fois que ton corps a développé une bonne tolérance au produit, tu dois tout de même suivre les conseils de ton équipe de traitement complet (ETC). Dans de rares cas, l’inhibiteur pourra refaire surface.

Diagnostiquer les inhibiteurs

Afin de déterminer la présence et la quantité d’inhibiteurs dans ton sang, les médecins doivent procéder à une analyse sanguine. Si nous revenons à notre analogie de la partie de football, l'analyse est un peu comme un test combiné au football. Lors d’un test combiné au football, des joueurs de football de niveau collégial ou universitaire subissent divers tests physiques et mentaux afin que les recruteurs puissent déterminer leur niveau de condition physique. Pour une personne atteinte d’hémophilie, cela signifie que les médecins se pencheront sur le nombre d’inhibiteurs (joueurs défensifs) pour vérifier la force de ces inhibiteurs.

Ce test aide les médecins à distinguer entre les taux d’inhibiteurs faibles et les taux d'inhibiteur élevés. Si le nombre est élevé, les membres de ton équipe savent qu’ils doivent se battre contre un taux d’inhibiteur élevé; de la même façon, si le nombre est peu élevé, ils savent alors que ce sont des taux d’inhibiteurs faibles. En fonction du résultat, ton ETS devra penser à différents « jeux » afin de s’assurer que ton facteur se trouve à l’intérieur des points de match et, ultimement, dans la zone d’extrémité.

Vivre avec un inhibiteur

Près de 30 % des personnes qui vivent avec une hémophilie sévère auront des inhibiteurs. Vivre avec un inhibiteur de nos jours est vraiment très différent de ce que c'était auparavant. De nombreuses recherches en hémophilie sont axées sur la fabrication des produits et sur des traitements plus sûrs dont tu pourras bénéficier. Le traitement des inhibiteurs au moyen d'agents de contournement et de thérapie d’immunotolérance (TI) est maintenant très accessible, même en soins à domicile. Ces options de traitement sont efficaces et peuvent te donner une qualité de vie similaire à celle d’une personne atteinte d’une hémophilie sévère sans inhibiteurs.