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Hemophilia and factor replacement therapyHHemophilia and factor replacement therapyHemophilia and factor replacement therapyEnglishHaematologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)NAArteries;VeinsDrug treatmentTeen (13-18 years)NA2015-02-01T05:00:00ZGeorge-Etinee Rivard, MD, FRCPC, FAAP;Dan Ignas, BEng;Vicky R. Breakey, BSc, MD, FRCPC9.0000000000000054.0000000000000570.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Teens living with hemophilia learn how factor-replacement therapy works.</p><p>As you have learned, to treat your hemophilia you take injections of the clotting factor that is missing from your blood. Since you are replacing the missing factor in your blood, this form of treatment is called factor-replacement therapy.</p>
Hémophilie et thérapie par facteur de remplacementHHémophilie et thérapie par facteur de remplacementHemophilia and factor replacement therapyFrenchHaematologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)NAArteries;VeinsDrug treatmentTeen (13-18 years)NA2015-02-01T05:00:00ZGeorge-Etinee Rivard, MD, FRCPC, FAAP;Dan Ignas, BEng;Vicky R. Breakey, BSc, MD, FRCPC9.0000000000000054.0000000000000570.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Les adolescents atteints d’hémophilie apprennent comment fonctionne la thérapie par facteur de remplacement.</p><p>Comme tu l’as appris, afin de traiter ton hémophilie, tu reçois des injections du facteur de coagulation dont ton sang est dépourvu. Comme tu remplaces ce facteur manquant, cette forme de traitement est appelée thérapie par remplacement.</p>

 

 

Hémophilie et thérapie par facteur de remplacement3219.00000000000Hémophilie et thérapie par facteur de remplacementHemophilia and factor replacement therapyHFrenchHaematologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)NAArteries;VeinsDrug treatmentTeen (13-18 years)NA2015-02-01T05:00:00ZGeorge-Etinee Rivard, MD, FRCPC, FAAP;Dan Ignas, BEng;Vicky R. Breakey, BSc, MD, FRCPC9.0000000000000054.0000000000000570.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Les adolescents atteints d’hémophilie apprennent comment fonctionne la thérapie par facteur de remplacement.</p><p>Comme tu l’as appris, afin de traiter ton hémophilie, tu reçois des injections du facteur de coagulation dont ton sang est dépourvu. Comme tu remplaces ce facteur manquant, cette forme de traitement est appelée thérapie par remplacement.</p><h2>Comprendre la thérapie par remplacement</h2><p>Le facteur que tu prends pour traiter ton hémophilie est issu de deux sources distinctes, soit le plasma sanguin (dérivé du plasma), soit d’un laboratoire (recombinant).</p><h3>Le facteur dérivé du plasma</h3><p>Le facteur dérivé du plasma est le produit issu du sang humain recueilli d’un groupe important de donneurs. Les méthodes actuelles de dépistage éliminent tous les virus connus des produits dérivés du plasma, ce qui les rend sûrs pour les patients qui les utilisent dans leur traitement.</p><h3>Le facteur recombinant</h3><p>Le facteur recombinant est le facteur de coagulation que les scientifiques et les ingénieurs fabriquent de façon artificielle en laboratoire; ils font croître les cellules qui produisent le facteur dans un environnement contrôlé en laboratoire. Puisqu’il n’est pas dérivé de sang humain, il n’y a aucun risque que des infections soient transmises par le produit. Après avoir recueilli le facteur, celui-ci est purifié puis lyophilisé.</p><p>Au Canada, la plupart des hémophiles sont traités au moyen d’un facteur recombinant. Aux États-Unis et dans d’autres pays, plusieurs personnes utilisent le facteur dérivé du plasma<strong>. </strong></p><h2>Le facteur peut se présenter sous différentes formes</h2><p>Il y a plusieurs marques de facteur qui sont fabriquées par diverses entreprises. Il existe de légères différences dans la façon dont ces produits sont fabriqués. Le type de facteur que tu prends dépend de tes besoins. Tu vas collaborer avec ton équipe de soins pour décider du produit qui convient le mieux à tes besoins. Cette décision est fondée sur plusieurs critères :</p><ul><li>le type d’hémophilie – A ou B; </li><li>la gravité de ton hémophilie; </li><li>la disponibilité du produit (tu pourrais n’avoir accès qu’à certains produits dans ton secteur).<br></li></ul><p>Ton plan de traitement dépend aussi de si oui ou non tu as une complication immunitaire qui pousse ton corps à produire des anticorps qui détruisent le facteur aussitôt qu’il est perfusé. Les anticorps qui attaquent le facteur sont appelés des inhibiteurs. Les personnes atteintes d’hémophilie et qui présentent des inhibiteurs suivent d’autres sortes de traitements qui contribuent à arrêter les saignements. Le traitement dépend de l’état actuel de tes inhibiteurs, de tes antécédents médicaux et de la mutation génique qui cause l’hémophilie. Tu en apprendras plus sur les inhibiteurs au module 5.</p><p>Le tableau ci-dessous présente les grandes lignes des options de traitement de l’hémophilie A et B. Ces options peuvent être des médicaments, des hormones ou différentes formes de facteurs qui diffèrent dans la façon dont ils sont fabriqués. Il comprend aussi des agents qui traitent les inhibiteurs. Entendre parler de différents types de produits et de noms de marque peut être déroutant. Parle à ton médecin afin d’en savoir plus sur le facteur que tu utilises.</p><table class="akh-table"><thead><tr><th>Type d’hémophilie</th><th>Options de traitement</th></tr></thead><tbody><tr><td>Hémophilie A</td><td><ul><li>Concentré de facteur VIII (FVIII). Ce concentré peut être un recombinant ou un dérivé du plasma sanguin.</li><li>Tu pourrais avoir besoin d’une forme de FVIII plus concentrée. Le facteur préparé de cette manière est appelé cryoprécipité.Il est collecté par la fonte de facteurs frais à températures basses.</li><li>Les personnes atteintes de formes d’hémophilie moins graves peuvent prendre une hormone synthétique, le DDAVP, qui pousse le corps à libérer ses propres facteurs (FVII/VWF).</li><li>Des médicaments peuvent aider à prévenir que les caillots ne se rompent. Ils sont appelés agents antifibrinolytiques.</li></ul></td></tr><tr><td>Hémophilie B</td><td><ul><li>Concentré de facteur IX (FIX). Il peut s’agir soit d’un recombinant ou d’un facteur dérivé de plasma.</li><li>Plasma frais congelé (FFP). Ce produit à base de sang n’est normalement donné que si aucune forme de facteur concentrée n’est disponible.</li><li>Des médicaments qui contribuent à empêcher les caillots de sang de se dissoudre. Ils sont appelés agents antifibrinolytiques.</li></ul></td></tr><tr><td>Hémophilie A ou B avec inhibiteurs</td><td><ul><li>Facteur recombinant VIIa.</li><li>Un mélange de protéines de plasma qui contribue à la formation de caillots. Ce mélange est connu en tant que concentré de complexe prothrombique activé (aPCC).</li></ul></td></tr></tbody></table>https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/ttcHem_3Managing2_1_EN.jpg